Doentes com linfomas cutâneos de células T podem sofrer depressão e isolamento social

15/09/22
Doentes com linfomas cutâneos de células T podem sofrer depressão e isolamento social

Hoje, 15 de setembro, celebra-se o Dia Mundial do Linfoma. Segundo a Dr.ª Iolanda Fernandes, “os doentes com linfomas cutâneos de células T (LCCT) podem sofrer de depressão e isolamento social como consequência da doença, em grande parte devido ao sentimento de vergonha e rejeição pelo estado da sua pele. Além disso, os sintomas da doença são difíceis de controlar e muitas vezes fazem com que os doentes sofram de ansiedade e insónia, de modo que sua qualidade de vida é bastante prejudicada.”

Os linfomas cutâneos de células T (LCCT) são uma forma rara, grave e potencialmente mortal de linfomas não Hodgkin. Ocorrem primariamente na pele, mas podem afetar o sangue, os gânglios linfáticos e as vísceras, de forma secundária. Representam cerca de 4 % de todos os casos de linfomas não Hodgkin e até 80 % de todos os linfomas cutâneos primários e afetam cerca de 240 pessoas por milhão de habitantes na Europa.

A micose fungóide (MF) é o tipo mais comum de LCCT, representando aproximadamente 70 % destes linfomas; manifesta-se por lesões cutâneas de diversos tipos (manchas, placas, pápulas, nódulos, etc.), com um subgrupo de doentes que apresentam ou desenvolvem doença extracutánea.

A síndrome de Sezáry (SS) é uma forma rara de LCCT (cerca de 5 % dos casos) com comportamento mais agressivo e com caraterísticas muito particulares; os doentes apresentam vermelhidão generalizada da pele (eritrodermia), em geral acompanhada de prurido intenso e com as células do linfoma (designadas por células de sézary) presentes no sangue.

O diagnóstico nas fases iniciais é difícil devido à presença de múltiplas manifestações clínicas que podem ter um profundo impacto na qualidade de vida relacionada com a saúde e bem-estar psicológico, uma vez que alterações na pele e prurido causam depressão, distúrbios do sono e fadiga.

Nas palavras da Dr.ª Iolanda Fernandes, dermatologista do Centro Hospitalar Universitário do Porto: “A síndrome de Sézary é uma forma de LCCT que se expressa na pele, no sangue e nos gânglios linfáticos. Caracteriza-se por vermelhidão generalizada da pele (eritrodermia) que provoca prurido muito intenso e difícil de controlar. Até à data, tinha um prognóstico muito reservado, com menor sobrevida, pois os tratamentos existentes ofereciam controlo parcial da doença e por um período de tempo limitado”.

Os LCCT representam cerca de 4 % de todos os casos de linfomas não Hodgkin e até 80 % de todos os linfomas cutâneos primários. Afetam cerca de 240 pessoas por milhão na Europa. A SS representa aproximadamente 5 % do LCCT. A sobrevida dessa doença em estágios avançados é de cerca de 4,7 anos. Quando há elevada carga tumoral no sangue, é de 4,64 anos comparado a 29,28 anos quando não há.

Nesse sentido, A Dr.ª Iolanda Fernandes comenta que “estes doentes têm uma sobrevida média reduzida, estimada entre 3-5 anos. Doentes em estadios mais avançados, com maior carga da doença no sangue e com quadros clínicos mais sintomáticos têm uma sobrevida menor, associada também a uma má qualidade de vida.”

 

Demora no diagnóstico

O diagnóstico de LCCT em estadios iniciais é difícil devido à presença de múltiplas manifestações clínicas. O tempo médio desde o início dos sintomas até ao diagnóstico em séries retrospectivas é de 3-4 anos, mas pode ultrapassar quatro décadas. Há publicações que indicam que 34 % dos doentes apresentaram progressão da doença.

Em geral, esses doentes costumam realizar várias biópsias até que um diagnóstico preciso seja alcançado. “Isto acontece, porque na maioria dos casos, a apresentação clínica do linfoma cutâneo é muito variável, podendo compartilhar muitas características com outras dermatoses, sendo necessário um elevado grau de suspeita. Assim, é fundamental que estes doentes sejam observados por médicos dermatologistas para que possam rapidamente fazer o diagnóstico, com recurso à biopsia cutânea.

A biopsia da pele é um procedimento essencial para o diagnóstico da doença. É muito importante que o exame histológico da pele seja analisado por um patologista com experiência no diagnóstico dessas doenças, pois o período de tempo que decorre entre a suspeita e o diagnóstico pode levar anos, durante os quais o doente não melhora com nenhum dos tratamentos recomendados, o que condiciona má qualidade de vida, sobretudo devido ao prurido e à progressão da doença”, explica a Dr.ª Iolanda Fernandes.

 

Novidades no tratamento de LCCT

Segundo a Dr.ª Iolanda Fernandes, “o desenvolvimento de novos medicamentos é essencial para melhorar a expectativa de vida desta doença. Nos últimos anos, tivemos o privilégio de assistir ao desenvolvimento de novos fármacos que, pela primeira vez, oferecem remissões muito boas, inclusivamente, em alguns casos com resolução completa das manifestações da doença tanto na pele como no sangue e com uma duração da resposta superior às terapêuticas utilizadas anteriormente.

 

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